미토콘드리아의 구조와 기능

 

미토콘드리아는 진핵세포에서 대사 에너지 생성에 매우 중요한 역할을 합니다. 미토콘드리아는 탄수화물과 지방산이 분해될 때 생성되는 대부분의 유용한 에너지를 산화적 인산화 과정을 통해 ATP로 전환시킵니다. 대부분의 미토콘드리아 단백질은 세포질에 있는 유리 리보솜에서 번역되어 특수한 표적 신호에 의해 미토콘드리아 내로 이동됩니다. 뿐만 아니라 미토콘드리아는 tRNA, rRNA 및 일부 미토콘드리아 단백질을 암호화하는 자신의 DNA를 갖는다는 점에서 다른 세포 소기관과는 다릅니다. 그러므로 미토콘드리아는 핵 유전체에 의해 암호화되는 단백질뿐만 아니라 자신의 유전체에서 암호화되어 미토콘드리아 내에서 번역되는 단백질에 의해 만들어집니다.

 

 

 

미토콘드리아 구조와 기능

 

@ 미토콘드리아 구조 - 1. 외막 2. 막 사이 공간   3. Intercristal space   4. Peripheral space 5. 라멜라 구조   6. 기질   7. 크리스테 구조   8. 내막    9. Inner boundary membrane    10. Cristal membrane 11. Mitochondrial DNA 12. Matrix granule 13.  리보솜  14. ATP 합성 효소 15. Porin

 

미토콘드리아는 내막과 외막 등 이중막으로 둘러싸여 있으며 막간 공간으로 분리되어 있습니다. 내막은 미토콘드리아의 기질(matrix)로 돌출되어 크리스테(cristae)를 형성합니다. 이들은 각각 고유의 기능을 갖고 있으며, 이중 기질과 내막이 미토콘드리아 내에서 주요 기능을 하고 있습니다.

기질은 산화적 대사의 중추적 반응을 담당하는 효소 뿐 아니라 유전체도 가지고 있습니다. 동물세포에서 주된 대사 에너지원은 포도당 지방산으로서 이들의 산화적 분해에 의해 에너지를 얻게 됩니다. 포도당 대사과정인 해당 작용(glycolysis)은 우선적으로 세포질에서 일어나 포도당을 피루브산으로 전환합니다. 이 피루브산은 미토콘드리아 속으로 이동하며, 이산화탄소가 완전시 산화되면서 다량의 유용한 에너지(ATP)가 만들어지게 됩니다. 이 과정은 우선적으로 피루브산이 acetyl-CoA로 산화되며 이것은 시트르산 회로(citric acid cycle)를 통해 이산화탄소로 분해됩니다. 지방산 역시 acetyl-CoA를 생성하게 되는데, 이것은 미토콘드리아에서 시트르산 회로를 거치는 매우 유사한 경로를 거쳐 산화됩니다. 따라서 미토콘드리아 기질에 위치하는 시트르산 회로에 관여하는 효소가 탄수화물과 지방산의 산화적 분해에 중추적 역할을 하게 됩니다. 

 

 

 

 

산화 대사로 얻어지는 대부분의 에너지는 미토콘드리아의 내막에서 일어나는 산화적 인산화 과정을 통해 생성됩니다. NADH와 FADH2로부터 방출되고 고에너지 전자는 막에 존재하는 일련의 전달자를 거쳐 산소로 전달됩니다. 이 전자전달 작용에서 유래된 에너지는 막을 경계로 형성된 양성자 농도구배에 저장된 정위에너지로 전환되고, 이것이 궁극적으로 ATP 합성에 사용됩니다. 그러므로 미토콘드리아의 내막이 ATP 합성에 중심 역할을 하는데, 크리스테 주름은 내막의 표면적으로 증가시킵니다. 또한 미토콘드리아 내막은 단백질 함유량이 70% 이상으로서 이 단백질은 세포질과 미토콘드리아의 대사산물의 수송은 물로 산화적 인산화에 관여합니다. 내막은 이온과 작은 물질에 대해 비투과성을 띠는데, 이는 산화적 인산화를 작동시키는 양성자 농도구배를 유지하는데 결정적인 역할을 합니다.

미토콘드리아의 외막은 내막과는 반대로 porin이라 불리는 단백질을 가지고 있기 때문에 작은 분자들이 쉽게 통과할 수 있는데, porin은 통로를 형성하여 분자량이 6,000 보다 작은 물질이 확산하도록 합니다. 따라서 막간 공간은 세포질과 유사한 환경이 됩니다.